9 марта 2016
Атрезия слухового прохода - врожденный дефект. В ряде случаев возможно хирургическое восстановление слуха. Минимальный возраст, при котором рекомендуется проводить хирургию врожденной атрезии слухового прохода - 6 лет. Таким образом, единственная возможность ранней слуховой реабилитации для таких детей - протезирование слуховыми аппаратами костной проводимости в течение первых 6 лет жизни, и даже еще дольше. Одним из решений данной проблемы стал слуховой аппарат костного крепления ВАНА.
1. Введение
Атрезия (заращение) слухового прохода - относительно редкий врожденный дефект. Он может наблюдаться отдельно или в сочетании с врожденными аномалиями ушной раковины. Если деформации ушной раковины отсутствуют, то в первые годы жизни ребенка атрезию можно проглядеть. Односторонняя форма этого дефекта встречается гораздо чаще, чем двусторонняя.Классификация Кремерса-Альтмана, основанная на анатомической тяжести врожденной патологии, зарекомендовала себя как надежное средство прогнозирования результатов микрохирургии. Тяжесть аномалии наружного слухового прохода, а также наличие или отсутствие микротии/анотии служит основой для классификации по типам I, IIA, IIB или III. Классификация Альтмана состоит из трех классов, в то время как классификация Кремерса делит второй класс на типы IIA и IIB. Тип IIA складывается из костной пластины на уровне барабанной перепонки и дополнительной неполной костной атрезии, причем в костной части слухового прохода имеется кожа. Тип IIB пред-ставляет собой полную костную атрезию наружного слухового прохода по всей его длине. Одной из возможностей при этой аномалии является хирургическое восстановление, при условии нормальной анатомии внутреннего уха и кохлеарной функции. Классическое хирургическое восстановление можно проводить только для детей, которые соответствуют специфичным анатомическим критериям. Обычно оно ограничено и предлагается только для типов I и IIA. Минимальный возраст, при котором рекомендуется проводить хирургию врожденной атрезии слухового прохода - 6 лет. Таким образом, единственная возможность ранней слуховой реабилитации для этих детей - протезирование слуховыми аппаратами костной проводимости в течение первых 6 лет жизни, и даже еще дольше.
Типичный слуховой аппарат костной проводимости состоит из заушного процессора (мощного, а потому довольно большого), подсоединенного к преобразователю костной проводимости, который удерживается на месте с помощью стального обруча поверх головы. Основной недостаток традиционного костного вибратора - статическое давление, необходимое для его правильной работы при наличии противодействующей реактивной силы.
Вибратор легко может скользить вдоль головы, особенно у маленьких детей. Вместе с тем, многие из этих детей не могут переносить стальной обруч на голове, несмотря на то, что слуховую реабилитацию важно начать в первые годы жизни. Практическое решение этой проблемы иногда заключается в отсрочке протезирования маленьких детей с двусторонней врожденной ушной атрезией.
А если ребенок и принимает слухопротезирование с помощью традиционного стального обруча на голове, то терпит он его обычно лишь часть дня. Однако важно подчеркнуть, что чем раньше слуховой аппарат начинает использоваться непрерывно, тем меньшее отрицательное воздействие будет оказано на долговременное развитие речи и языка.
Помимо практической проблемы, возникающей при использовании традиционного слухового аппарата костной проводимости, затруднения возникают и в случае слухового аппарата c контралатеральным направлением сигнала (CROS), когда вибратор помещается на мастоиде (сосцевидном отростке) со стороны, противоположной заушному слуховому аппарату. Поэтому двустороннее протезирование CROS с помощью стального обруча невозможно. Это значит, что нужно найти улучшенное решение для нехирургической реабилитации слуха в течение первых лет жизни.
Одним из фундаментальных открытий в области костных вибраторов стал слуховой аппарат костного крепления ВАНА, который в 1980-е гг. создали Тьельстрем и его коллеги. ВАНА содержит титановый имплант, закрепленный в височной кости, и создающий прямую связь между вибрационным преобразователем и черепом. Это гораздо более эффективно, чем связь через кожу при традиционном вибраторе костной проводимости, примерно на 10-15 дБ. В отличие от традиционных средств костной проводимости, микрофон, усилитель и вибратор находятся в одном корпусе. Это позволяет двустороннее применение.
Применение ВАНА для очень маленьких детей спорно. Одна из причин заключается в том, что костная интеграция титанового импланта может протекать плохо из-за незрелой структуры черепа ребенка. Минимальный возраст для подкожной фиксации титана в черепе - 3 года. Не так давно был представлен вариант применения ВАНА через кожу, при котором ВАНА крепится на пластмассовом диске, удерживаемом на месте стальным пружинящим обручем. Тем самым ВАНА может применяться без хирургической операции, но передача вибраций костной проводимости проводится через кожу, а потому менее эффективна. Кроме того, остается практическая проблема, связанная со стальным обручем.
Рис 1. Эластичная лента на голове ребенка и увеличенное изображение пластмассовой защелки, служащей в качестве крепежного устройства для исполнения "ВАНА на ленте".
И совсем недавно появилась новая возможность - носить ВАНА прикрепленным к эластичной ленте с помощью круглой пластмассовой защелки. Это может стать хорошим временным решением для детей, ожидающих имплантации ВАНА. На рисунке1 показано такое исполнение под названием "BAHA Softband" (ВАНА на мягкой ленте). Судя по всему, эластичная лента является более приемлемым решением. Она выглядит привлекательнее, чем стальной обруч, и не скользит так сильно по голове ребенка.
В этой публикации рассказывается о первом применении ВАНА на ленте для двух маленьких детей. Мы попытались ответить на два вопроса. Имеет ли крепление ВАНА на эластичной ленте дополнительную ценность, по сравнению с традиционным СА костной проводимости? Является ли ВАНА на ленте ценным видом лечения для маленьких детей?
2. Испытуемые и методика исследований
2.1. Испытуемые
Нам удалось получить длительные результаты ношения ВАНА на ленте для двух маленьких детей с врожденной двусторонней ушной атрезией. Испытуемый №1 родился с двусторонней атрезией (он был одним из тройни). В возрасте 1 месяц у него была обнаружена потеря слуха величиной 50-60 дБ нПС при регистрации КСВП. В возрасте 3 месяцев он получил протезирование в виде ВАНА Compact на мягкой ленте. С родителями обсуждалась и возможность двустороннего применения ВАНА на ленте, но пока уговорить их не удалось. Наблюдение за ребенком проводилось в течение 31 месяца. На иллюстрации 2а показана аудиограмма, полученная в свободном звуковом поле. Пороги костной проводимости составляли от 5 до 10 дБ нПС. Недавние психологические тесты показали нормальное умственное развитие.
Рис. 2 (а,б). Пороги слышимости в свободном звуковом поле для испытуемого №1 (а) и №2 (б). Для обоих детей показаны кривые в случае неспротезированного уха для невооруженного уха, традиционного слухового аппарата костной проводимости (Oticon E 300 P) и ВАНА на ленте. На момент оценки один из детей носил ВАНА Compact, второй ВАНА Classic.
Испытуемый №2 родился с несколькими врожденными аномалиями (включая расщелину неба, косолапость и двустороннюю атрезию уха) в составе синдрома De Grouchy. Этот синдром отсутствия хромосом дополнительно вызывает задержку умственного развития. В возрасте 3 месяцев регистрация КСВП показала потерю слуха величиной 60-65 дБ нПС в обоих ушах. Вслед за этим ребенок получил традиционное средство костной проводимости, а именно "Oticon E 300 P" с костным вибратором, закрепленным на стальном обруче. В возрасте 28 месяцев ребенок прошел протезирование ВАНА на ленте (ВАНА Classic), который заменил традиционное средство костной проводимости. Пять месяцев спустя былио использованыо двусторонниеее протезирование с помощью слухового аппарата ВАНА на мягкой ленте (Compact). Длительность наблюдения для первого ВАНА составила 17 месяцев, а для двустороннего протезирования ВАНА - 12 месяцев. На иллюстрации 2б показаны результаты в свободном звуковом поле. Недавнее психологическое тестирование показало задержку умственного развития, в частности, когнитивное отставание на 11 месяцев.
2.2. Методика исследований
2.2.1. Электроакустическая оценка
Были использованы два типа звукового процессора ВАНА - Compact и Classic. ВАНА Compact меньше, чем ВАНА Classic, поэтому его ВУЗД несколько ниже. Хотя усиление и ВУЗД ВАНА можно измерить с помощью специально разработанного "Черепного симулятора", для применения через кожу этот метод не подходит. Вместо этого использовался "Искусственный мастоид". Усиление и максимальный ВУЗД определялись при тестовой настройке в свободном звуковом поле для традиционного слухового аппарата костной проводимости (Oticon E 300 P, широкополосное усиление, ВУЗД без ограничения), а также ВАНА Compact и ВАНА Classic на мягкой ленте. Во время тестов использовались частотно-модулированные сигналы частотой 0,5-4 кГц, предъявляемые на уровне 60 дБ УЗД, измеренном вблизи входа микрофона слухового аппарата с помощью уровнемера (Bruel & Kjaer 2260). Помимо этого, изучались кривые вход/выход на октавных частотах от 0,5 до 4 кГц, с уровнем презентации, изменявшемся от 50 до 80 дБ УЗД. Слуховой аппарат костной проводимости подключались к "Искусственному мастоиду" (Bruel & Kjaer 4930), подсоединенному к уровнемеру (Bruel & Kjaer 2260). Статическая сила, с которой средство костной проводимости контактировало с искусственным мастоидом, во всех случаях равнялась 2N. Это была средняя величина (измеренная с помощью пружинных весов на голове взрослого при использовании стандартного стального пружинного обруча).Во-первых, определялось усиление при полном включении. Традиционный слуховой аппарат костной проводимости рассматривался в качестве контрольного, то есть, усиление обоих ВАНА оценивалось по отношению к традиционному слуховому аппарату. Во время второго измерения настройка громкости снижалась до более реалистичного уровня, то есть, примерно до 70% от полного значения. Эта настройка громкости была слегка адаптирована, так, чтобы среднее усиление на частотах 0,5, 1 и 2 кГц было одним и тем же для всех трех слуховых аппаратов. Полученная настройка громкости находилась на уровне 3 для традиционного слухового аппарата и на уровне 2 для обоих ВАНА. И в этом случае измерения с помощью традиционного слухового аппарата рассматривались в качестве контрольных. Были построены графики вход/выход, чтобы определить, где выравнивается ВУЗД. Эта оценка проводилась при полном усилении и при сниженном усилении (уровень 3 для традиционного слухового аппарата и уровень 2 для обоих ВАНА).
2.2.2. Материалы
Исполнение "ВАНА на ленте" было разработано компанией "Entific Medical Systems" по заказу Неймегенской исследовательской группы. Оно включает в себя эластичную ленту с пластмассовой защелкой, служащей креплением для стандартного ВАНА. Любой вариант слухового аппарата Baha может быть использован с лентой (как Compact, так и Classic) Для нее можно использовать либо ВАНА Compact, либо ВАНА Classic. Круглая защелка прижимается к коже головы в месте костного проведения звука, например, над сосцевидным отростком или на лбу. Так как положение костного преобразователя на голове ограничивает слуховой эффект, то в течение дня его можно менять (в случае одностороннего протезирования).Вместо эластичного обруча можно использовать стальной пружинящий обруч. Преимущество стального обруча состоит в том, что он в принципе дает две точки давления на голове: со стороны пластмассового диска с ВАНА и в противоположной точке с другой стороны головы. Однако стальной обруч создает давление в верхней части головы, в то время как эластичная лента создает давление вдоль всей головы. Основные преимущества мягкой ленты заключаются в следующем: она гораздо лучше удерживается на месте, чем ВАНА на стальном обруче, давление преобразователя на череп легко можно перенастроить, и положение пластмассового диска на голове легко можно изменить.
Оба ВАНА использовались в режиме широкополосного усиления (положение N), и их ВУЗД не был ограничен. Пороги слышимости оценивались с помощью аудиометрической системы с двойным визуальным подкреплением, по одному с каждой стороны ребенка. Это позволяло нам измерять пороги слышимости для вооруженного уха и латерализацию звука. В последнем случае использовалась детская песенка (фрагмент длительностью 4 с), которая предъявлялась на уровне 45 дБ УЗД справа или слева от ребенка. Для измерений в свободном звуковом поле использовались частотно-модулированные сигналы, калиброванные по методу Стрима и Диркса. Все измерения в свободном звуковом поле проводились в звукоизолирующем помещении с двойными стенами.
Для проведения валидации мы оценивали речевое и языковое развитие детей. Превербальный символический игровой тест использовался при оценки условий, необходимых для обучения языку. Затем использовался тест NNST, который представляет собой датскую версию неречевого теста рецептивного и экспрессивного языка Хьюера. У нас имелись нормативные значения для детей в возрасте от 12 до 24 месяцев. Тест NNST оценивает языковое развитие в широком смысле слова, поэтому его лучше рассматривать как средство оценки развития коммуникации. Оценка в возрасте 24 месяцев и старше проводилась с помощью чисто вербальных речевых и языковых тестов, а конкретно датской версии теста Рейнелла (рецептивный язык) и теста Шлихтинга (экспрессивный язык). Оценки всех тестов выражались в виде возрастного эквивалента.
3. Полученные результаты
3.1. Поведенческая оценка
На иллюстрациях 2а и 2б представлены пороги слышимости для двух испытуемых. В целях сравнения даны пороги в отсутствие слухового аппарата и при наличии традиционного слухового аппарата костной проводимости. В обоих случаях средством костной проводимости был слуховой аппарат "Oticon E 300 P" с костным вибратором (настроенный на уровень громкости 3).Испытуемый № 2 был протезирован двумя ВАНА. Латерализация измерялась при помощи фрагмента детской песенки, предъявляемой в случайном порядке с правой или с левой стороны, в общей сложности 20 раз. Во время следующего визита через 6 недель правильная локализация источника звука составляла 70%. Во время контрольного визита через 3 месяца уровень правильных ответов составил 100%.
3.2. Электроакустическая оценка
Полное усиление, полученное с помощью ВАНА Compact или ВАНА Classic, в сравнении с традиционным слуховым аппаратом, представлено на иллюстрации 3а. На низких и средних частотах ВАНА работает несколько громче, чем традиционный слуховой аппарат. На иллюстрации 3б представлено относительное усиление после снижения усиления до 70% от полной величины и после дополнительной юстировки с целью получения одинаковых средних значений для всех трех слуховых аппаратов. На иллюстрации видно, что частотные ответы трех слуховых аппаратов лишь незначительно отличаются друг от друга.
Рис 3 . А) Полные величины усиления для ВАНА Compact и ВАНА Classic показаны по отношению к усилению традиционного СА костной проводимости, в зависимости от частоты (кГц). В) Относительные величины усиления для ВАНА Compact или ВАНА Classic, после снижения величин до 70%, показаны по отношению к усилению традиционного СА костной проводимости. С) Входные уровни (дБ УЗД) трех СА, на которых ВУЗД выравнивается (уровень насыщения), показаны в зависимости от частоты (кГц) при максимальной настройке громкости. D) Входные уровни (дБ УЗД) трех СА, на которых ВУЗД выравнивается (уровень насыщения), показаны в зависимости от частоты (кГц) при сниженной настройке громкости.
На иллюстрациях 3с и 3д показаны входные уровни, на которых ВУЗД выравнивается, в зависимости от частоты, для трех слуховых аппаратов и для двух настроек громкости (полной и сниженной). Здесь выявлена значительная разница, причем хуже всего проявил себя ВАНА Compact. В его случае переход от полного усиления к сниженному всего лишь на 2 дБ изменил входной УЗД, при котором ВУЗД выравнивается (по сравнению с 7 дБ для двух других слуховых аппаратов). Это свидетельствует о том, что для входного сигнала 60-65 дБ УЗД, при любой настройке громкости, ВУЗД ВАНА Compact находится на максимуме или приближается к нему. При сниженной настройке громкости средний входной УЗД, при котором ВУЗД выравнивался, составил 64, 76 и 77 дБ УЗД для ВАНА Compact, ВАНА Classic и традиционного слухового аппарата соответственно.
3.3. Валидация
В таблице 1 представлены результаты речевого и языкового развития для испытуемого № 1, в возрасте от 15 месяцев до 34 месяцев. До достижения 2 лет использовался тест NNST, при этом наблюдался постоянный прогресс. В 18 месяцев языковое развитие соответствовало возрасту. Оценка в 24 месяца и далее проводилась с помощью тестов Рейнелла и Шлихтинга (смотри раздел 2.2). И вновь были получены оценки, соответствующие возрасту (смотри таблицу 1).
Таблица 1
У испытуемого № 2 развитие рецептивного языка оценивалось в возрасте 32 месяцев по тесту Рейнелла. Была выявлена задержка языкового развития примерно на 12 месяцев. Это совпадало с задержкой когнитивного развития. Символический игровой тест для оценки превербальной символизации показал задержку в 9 месяцев. Недавно этот ребенок начал имитировать речевые звуки.
Оба ребенка используют ВАНА на ленте в течение всего дня, и эластичная лента вокруг головы, судя по всему, им не мешает.
4. Обсуждение результатов
Для очень маленьких детей с двусторонней врожденной атрезией уха хирургическое вмешательство невозможно, и единственный проверенный метод лечения для них - слуховой аппарат костной проводимости. Традиционные слуховые аппараты костной проводимости не пользуются популярностью из-за того, что они имеют ряд существенных недостатков. ВАНА зарекомендовал себя как более удобный при ношении, и очень эффективный в аудиологическом отношении. Но применение подкожного титанового импланта ВАНА для детей моложе 3 лет спорно, по причине ожидаемой плохой костной интеграции. Вместе с тем, ранняя слуховая реабилитация имеет первостепенную важность для маленьких детей, с целью обеспечения нормального языкового и речевого развития. Для того, чтобы дать им все преимущества слуха костной проводимости без неудобств традиционных слуховых аппаратов, и был разработан ВАНА на мягкой ленте. Его применение не требует хирургического вмешательства. Данное исследование проводилось на двух маленьких детях, которые получили протезирование ВАНА на ленте в раннем возрасте. Мы описываем первые впечатления на протяжении длительного периода наблюдения.В отличие от слухопротезирования пациентов с сенсоневральной потерей слуха, очень мало публикаций посвящено протезированию детей с кондуктивной потерей слуха слуховыми аппаратами костной проводимости. Принято считать, что для пациентов с чисто кондуктивной потерей слуха адекватными являются пороги слышимости при включенном слуховом аппарате величиной примерно 20 дБ нПС. Иллюстрации 2а и 2б показывают, что для двух детей пороги слышимости в свободном звуковом поле находились именно в этом диапазоне. То есть, слухопротезирование было проведено адекватно.
Во-первых, электроакустические измерения показали, что частотные ответы двух слуховых аппаратов ВАНА и традиционного слухового аппарата оказались примерно одинаковыми, после коррекции для усреднения усиления (иллюстрация 3б). Полное усиление для ВАНА оказалось несколько лучше, чем для традиционного слухового аппарата (иллюстрация 3а). ВАНА Classic и традиционный слуховой аппарат могут правильно обрабатывать громкие звуки с уровнем до 70-75 дБ УЗД (иллюстрации 3с и 3д). Как оказалось, этого вполне достаточно. ВАНА Compact показал худшие результаты. Это говорит о том, что при использовании с эластичной лентой ВАНА Classic - лучший выбор, чем ВАНА Compact. По сравнению с традиционным слуховым аппаратом, ВАНА Classic имеет чуть больше резервного усиления (иллюстрация 3а).
Бинауральное протезирование может привести к бинауральной суммации (порядка 3-5 дБ) и позволяет несколько уменьшить настройку громкости. Это оказывает положительное воздействие на самые громкие звуки, которые слуховой аппарат может адекватно обрабатывать. Благодаря этому на несколько дБ возрастает входной УЗД, при котором ВУЗД выравнивается. Итак, в случае бинаурального протезирования, можно использовать и ВАНА Compact.
Бинаурально был протезирован только второй ребенок, с помощью ВАНА Compact. У этого ребенка показатели латерализации намного улучшились. Через 3 месяца во время контрольного визита оценка локализации звука достигла 100%. Двустороннее протезирование обсуждалось и с родителями первого ребенка, но пока они оказались к этому не готовы.
При определении того, является ли ВАНА на ленте ценным методом лечения для детей с двусторонней врожденной атрезией уха, первостепенную важность имели оценки уровня развития языка и речи. У испытуемого № 1 были обнаружены нормальные речевые и языковые показатели, в то время как испытуемый № 2 продемонстрировал задержку, сравнимую с его задержкой когнитивного развития.
Первые результаты для двух детей с двусторонней врожденной атрезией уха, протезированных ВАНА на ленте, показывают обнадеживающие результаты, что говорит о необходимости дальнейшего исследования ВАНА на ленте для большой группы детей. ВАНА на ленте показал себя как ценное средство лечения для двух конкретных детей во время наблюдения на протяжении 31 и 17 месяцев соответственно.
|